فیبروماتوز

فیبروماتوز چیست؟

درواقع فیبروماتوز به تکثیر طبیعی بافت همبندی فیبرو گفته می‌شود که طیف وسیعی از ضایعات با جایگزینی متفاوت در سنین متفاوت را شامل می‌گردد. همان‌طور که در قسمت قبل اشاره شد، فیبروماتوز توموری غیر سرطانی می‌باشد. پاتولوژیست‌ها با توجه به محل تومور، فیبروماتوز را به دودسته تقسیم کرده‌اند: تومورهایی که دقیقاً در زیرپوست ایجاد می‌گردند، فیبروماتوز سطحی نامیده می‌شوند و تومورهایی که در اعماق بدن ایجادشده‌اند، فیبروماتوز عمیق نامیده می‌شوند.

انواع فیبروماتوز

فیبروماتوز سطحی

این نوع تومورها به‌عنوان فیبروماتوز سطحی توصیف می‌شوند به خاطر اینکه درست در زیرپوست و بیشتر در دست‌ها یا پاها ایجاد می‌گردند. نام‌های دیگری هم برای فیبروماتوز سطحی وجود دارد که بر اساس جایی است که در بدن ایجاد می‌شود. وقتی‌که این وضعیت در کف دست ایجاد می‌گردد، فیبروماتوز کف دست نامیده می‌شود. در این محل امکان دارد برجستگی‌های سختی را در کف دست و یا پوست ایجاد کند. این مورد می‌تواند دراز کردن انگشتان را دشوار کند.

انقباض دوپویترن در بیماران مسن‌تر شایع‌تر می‌باشد و امکان دارد هر دودست را درگیر کند. وقتی‌که این وضعیت در کف پا ایجاد می‌شود، فیبروماتوز پلانتار و یا بیماری لدرهوزایجاد می‌گردد. این بیماری همچنین امکان دارد آلت تناسلی را درگیر کرده و سبب ایجاد فیبروماتوز آلت تناسلی و یا همان بیماری بیرونی گردد. فیبروماتوز آلت تناسلی به‌طورمعمول مردان بالای 40 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

فیبروماتوز عمیق

به این نوع تومورها عمیق گفته می‌شود زیرا بیشتر تومورها از دیواره شکم و یا بافت‌هایی که اندام‌های داخلی را می‌پوشانند شروع می‌گردند. نام‌های دیگر فیبروماتوز عمیق عبارت‌اند ز تومور دسموئید، فیبروماتوز تهاجمی، فیبروماتوز شکمی، فیبروماتوز داخل شکمی و فیبروماتوز خارج شکمی. نام مورداستفاده به محل تومور در بدن بستگی دارد.

فیبروماتوز عمیق به‌طورمعمول در نوجوانان و جوانان ایجاد می‌گردد و بعضی‌اوقات تومور امکان دارد سبب درد شود. اگرچه که فیبروماتوز عمیق یک نوع تومور غیر سرطانی می‌باشد، ولی بعد از جراحی امکان دارد در همان ناحیه رشد کند. به این مورد نیز عود موضعی گفته می‌شود.

فیبروماتوز عمیق امکان دارد که در خانواده¬ها ایجاد گردد و در ژنتیک نیز دیده می‌شود. سندرم‌هایی مانند سندرم پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (APC)، سندرم گاردنر و یا سندرم دسموئید خانوادگی.

بعضی از انواع فیبروماتوز عمیق بسته به محل ایجاد تومور در بدن نام خاصی خواهند داشت. انواع فیبروماتوز عمیق عبارت‌اند از:

• فیبروماتوز شکم : در داخل و یا  در نزدیک عضلات دیواره شکم زنان ایجاد می‌گردد. به‌طورمعمول در دوران بارداری، بعدازآن و یا همچنین می‌تواند در زخم سزارین ایجاد گردد.
•  فیبروماتوز خارج شکمی:  به‌طورمعمول در عضلات شانه، قفسه سینه، کمر یا ران و یا در نزدیکی آن‌ها ایجاد می‌گردد و امکان دارد مردان و یا زنان را به‌صورت مساوی تحت تأثیر قرار بدهد
• فیبروماتوز داخل شکمی:  در چربی‌های اطراف روده و یا در لگن یا پشت شکم ایجاد می‌گردد.

چه آزمایش‌هایی جهت تائید تشخیص فیبروماتوز ممکن است انجام گردد؟

ایمونوهیستوشیمی

پاتولوژیست شما ممکن است آزمایشی به نام ایمونوهیستوشیمی و یا بررسی پروتئین‌های ساخته‌شده توسط سلول‌های توموری را برای شما انجام دهد. وقتی‌که این آزمایش انجام می‌گردد، سلول‌های توموری در فیبروماتوز عمیق بیشتر برای پروتئین‌های اکتین و دسمین عضلات صاف مثبت و یا واکنش‌پذیر توصیف می‌گردند. علاوه بر این، سلول‌های فیبروماتوز عمیق بیشتر بیان غیرطبیعی پروتئینی به نام بتا کاتنین را نشان خواهند داد. این پروتئین معمولاً در قسمتی از سلول که غشا نامیده می‌شود پیدا می‌گردد.

آزمایشات مولکولی

بعضی از افراد ژن‌های خاصی را به ارث خواهند برد که آن‌ها را در معرض خطر بیشتری جهت ایجاد تومورهایی مثل فیبروماتوز قرار می‌دهد. گفته می‌شود این اشخاص دارای یک سندرم و  درواقع شایع‌ترین سندرم‌های مرتبط با فیبروماتوز عمیق هستند که عبارت‌اند از سندرم پولیپوز آدنوماتوز فامیلی، سندرم گاردنر و یا سندرم دسموئید خانوادگی.

فیبروماتوز عمیق در اشخاص مبتلابه سندرم پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی و یا سندرم گاردنر به دلیل جهش‌های ارثی در ژن APC ایجاد می‌گردد. بیشتر فیبروماتوزهای عمیق که در بیماران بدون سندرم ژنتیکی ایجاد شده-اند، دارای جهش در ژن CTNNB1 یا ژن بتا-کاتنین می‌باشند.

آسیب شناسان قادرند با انجام توالی یابی نسل بعدی بر روی قسمتی از بافت تومور، این تغییرات ژنتیکی را مورد آزمایش قرار دهند .

گسترش تومور به چه معناست؟

فیبروماتوز عمیق در بافت همبند شروع‌شده ولی سلول‌های تومور بیشتر به اندام‌های اطراف مثل ماهیچه‌ها، استخوان و رگ‌های خونی رشد خواهند کرد. به این مورد گسترش تومور گفته می‌شود. گسترش تومور مهم است، زیرا تومورهایی که به‌طور گسترده در بافت‌های اطراف گسترش پیدا می‌کنند، امکان دارد به‌صورت کامل برداشته شوند و  یا اینکه امکان دارد بعد از جراحی دوباره رشد کنند.

تومور دسموئید و راه‌های درمان آن

همان‌طور که پیشتر اشاره کردیم تومور دسموئید و یا همان فیبروماتوز تهاجمی به رشد غیر سرطانی که در بافت همبند رخ می‌دهد گفته می‌شود و تومورهای دسموئید اغلب در شکم، پاها و بازوها بروز می¬کنند.

در مواردی که تومور دسموئید درد نداشته باشد، و یا اینکه به بافت‌های اطراف دست‌اندازی نکرده باشد پزشک امکان دارد تصمیم بگیرد که درمانی را انجام ندهد و فقط به معاینات ادواری بسنده کند. این تصمیم با در نظر گرفتن احتمال عود ۳۰ تا ۵۰ درصدی این تومور بعد از جراحی تصمیم درست و آگاهانه‌ای شمرده می‌شود.

اگر که تومور دسموئید شدیداً دردناک باشد و یا اینکه به بافت‌های اطراف تهاجم داشته باشد، پزشک ناچار به انجام درمان است. امکان دارد که پزشک جهت درمان این تومور تصمیم به انجام جراحی، سرما درمانی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی و یا استفاده از امواج اولتراسوند بگیرد که درواقع این مورد اخیر در مرحله تحقیقاتی می‌باشد.

در هنگام جراحی، بیمار و خانواده او باید احتمال عود بالای تومور را در نظر داشته و انتظار آن‌ها از جراحی با توجه به ماهیت این تومور برای عود، منطقی باشد. احتمال عود به سه عامل اساسی مرتبط است: سن بیمار، محل تومور، و سایز توده. هرچه قدر که سن بیمار هنگام تشخیص بیشتر، و سایز تومور کوچک‌تر باشد، احتمال برگشت تومور بالاتر است. ضمناً تومورهای جدار شکم نسبت به تومورهای اندام بیشتر عود خواهند کرد.

سخن آخر

همان‌طور در مقاله بالا مطالعه کردید ما درباره فیبروماتوز، انواع آن، راه‌های تشخیص فیبروماتوز و همچنین درمان این بیماری برای شما توضیحاتی را ارائه کردیم. امیدواریم از مطالعه این مقاله اطلاعات موردنیاز درباره این بیماری را کسب کرده باشید. به امید زندگی بهتر و سالم‌تر.